1955年，科学家爱因斯坦因主动脉瘤破裂引发脑溢血逝世，享年76岁。
1971年，地质学家李四光因主动脉瘤破裂逝世，享年82岁。
1986年，美国女排名将海曼在赛场上因马凡综合征引发主动脉破裂去世，年仅31岁。
2001年，中国男排国手朱刚在训练时因马凡综合征引发主动脉破裂、夹层出血不幸离世，年仅30岁。
2024年， 年仅36岁的中国台湾艺人黄鸿升(艺名“小鬼”)在家中突发主动脉夹层救治不及离世。
历史上，国内外有多位名人和公众人物因主动脉疾病失去宝贵生命。主动脉疾病主要包括主动脉瘤和主动脉夹层等，其引起的血管破裂致死率高达90%，患者可在3分钟内迅速死亡，非常凶险。根据弗若斯特沙利文分析，我国主动脉疾病患者数量约有200万左右。近年来，随着我国人口老龄化不断加剧以及高血压患者数量的增加，主动脉疾病的患病人数也在不断增多。
但其作为一种严重威胁人类生命健康的心血管疾病，时至今日却并没有被大众所广泛认识。9月19日是国际主动脉夹层意识日(Aortic Dissection Awareness Day)。值此契机，我们先来好好认识一下人体内的“静默杀手”——主动脉夹层。
什么是主动脉？
主动脉是连接心脏与人体体循环中各个重要器官的血液输送通道，以膈肌为界分为胸主动脉和腹主动脉。胸主动脉按解剖走行又分为升主动脉、主动脉弓和降主动脉。它是我们身体里最粗的一条动脉血管，心脏跳动泵出的血液，由它输送到全身各个器官，主动脉弓发出的三根血管向头颈和上肢供血，腹主动脉的分支动脉向肝脏、肾脏、胃等重要脏器供血。正常主动脉壁主要由三层结构组成，即内膜、中膜和外膜。
图1：人体主动脉图示(图片来源于网络)
什么是主动脉夹层？
主动脉时刻承受着血液流动带来的巨大压力，当血管壁内皮层因老化或疾病发生破损，在血压的冲击下，血液会由内膜破口进入血管壁中层，形成夹层血肿，并沿主动脉长轴方向逐渐延伸剥离血管的中膜，形成夹层，主动脉被分隔成真假两腔。
图2：主动脉夹层图示(图片来源于网络)
主动脉夹层是一种致命性疾病，发病急、病死率高。患者最常见的症状是胸部、背部或腹部“撕裂样”或“刀割样”持续性难以忍受的锐痛。此病发病前往往没有任何征兆，也因此被称为“静默杀手”。国际主动脉夹层注册研究(IRAD)结果显示，主动脉夹层患病的平均年龄为63岁，65%为男性。中国主动脉夹层注册研究(Sino-RAD)结果显示，主动脉夹层患者的平均年龄约51岁，与欧美国家相比，中国患者平均年轻10岁。近年，我国主动脉夹层患病率有上升趋势，且进一步年轻化。据不完全统计，我国每年新发主动脉夹层病例约20万，其中绝大多数患者因为得不到及时有效的治疗而死亡。
主动脉夹层如何治疗？
主动脉夹层患者疼痛的部位和性质通常可提示夹层破口的部位及进展情况，通常通过超声、CT、磁共振或DSA进行诊断。国内外医学上根据夹层发生的部位等对主动脉夹层进行分型，以便医生相应采取合适的治疗方案，通常采用DeBakey分型和Stanford分型。
图3：主动脉夹层DeBakey分型和Stanford分型
图片来源：急性主动脉综合征诊断与治疗规范中国专家共识(2021版)
DeBakey I型:原发破口位于升主动脉或者主动脉弓,夹层累及升主动脉、主动脉弓、胸主动脉、腹主动脉的大部或者全部;DeBakey Ⅱ型:原发破口位于升主动脉,夹层仅累及升主动脉;DeBakey Ⅲ型:原发破口位于左锁骨下动脉以远,夹层范围局限于胸降主动脉为Ⅲa型;向下同时累及腹主动脉为Ⅲb型。
StanfordA 型:凡是夹层累及升主动脉者,相当于 DeBakey I型和Ⅱ型; Stanford B 型:夹层仅累及胸降主动脉及其远端者,相当于 DeBakey Ⅲ型。
对于这一死亡率极高的疾病，早些年唯一的治疗手段就是通过外科手术切除因夹层撕裂部分的主动脉，将其替换成人工血管，患者需要开大刀和长时间的体外循环，即便能保住性命也难以避免各类并发症。对于从胸到腹主动脉广泛撕裂的患者，需要进行胸腹主动脉全段替换，切口长达一米，是最长的外科手术切口，从背后一路蜿蜒到大腿，里外需要缝合超过1000针，被誉为大血管外科手术中的珠穆朗玛，对医生和患者都是极大的挑战，手术风险极高。
图4：外科手术将病变的主动脉段替换为人工血管(图片来自贝勒医学院)
随着医学技术的进步，到20世纪90年代，主动脉微创介入治疗在国内开创并逐渐兴起。这是一种新兴的主动脉腔内修复术，医生只需在大腿根部的股动脉开一个小切口，通过输送系统将血管支架推送进入主动脉，放置在血管病变部位，修复血管夹层部位，便可恢复血液通畅流动。微创介入治疗创伤小、风险低、安全性高，手术一般需要1~3小时完成，患者3~5天即可出院，通常2周内即可恢复正常活动。
对于病变局限于降主动脉的Stanford B型主动脉夹层而言，医生通过微创介入手术——胸主动脉腔内修复术(TEVAR)在血管内病变部位植入一个或多个直管型支架即可治疗。国内已上市的直管型支架有多款，进口的包括美敦力Valiant、戈尔cTAG、库克Zenith，国产的有心脉医疗Talos和Hercules、先健科技Ankura，以及唯强医疗Fabulous等。随着各家产品的不断更新迭代，支架的性能越来越好，输送系统越来越细，患者也因此能够得到更好的治疗。
图5：微创介入治疗在血管内植入直管型覆膜支架修复病变部位
但当B型夹层病变累及主动脉弓部以及弓上分支动脉，传统的直管型覆膜支架就不奏效了，意味着无法通过微创介入手术进行治疗。主动脉弓部是一个复杂的解剖区域，弓上的三个主要分支动脉——无名动脉、左颈总动脉和左锁骨下动脉，为上肢和大脑供血。使用传统覆膜直管型支架可能会阻断分支动脉血供，导致脑部或上肢缺血甚至坏死。而主动脉弓部的弯曲形状也对支架的贴壁性能和定位性能提出更高的要求。因此涉及主动脉弓部的主动脉病变一直是微创介入手术治疗的禁区，是一个世界性的难题。临床上也有医生使用直管型支架通过“烟囱”、“开窗”等技术重建主动脉弓以及弓上分支动脉，但这类手术方案也易引起上肢缺血或内漏，治疗效果并不理想。
2017年，国内厂商心脉医疗在全球范围内首先推出了一款一体化结构的分支型主动脉覆膜支架(Castor)，支架主体和分支缝合为一体，创造性地解决了导入和定位难题，实现了通过微创介入治疗同时修复主动脉和弓上分支动脉。据悉，Castor分支型支架是一个医工合作产品，系心脉医疗与长海医院合作开发，从最初的一个想法，到2006年申报研制分支支架课题并入选国家“863”计划，到2008年正式立项，再到2015年获批进入国家创新产品审批“绿色通道”并获国家科技支撑项目推荐，直至2017年在国内获批上市，历经十余年时间。可以说这是历史性的向前一步，在全球范围内首先使主动脉腔内修复技术从降主动脉扩展到了主动脉弓，代表着中国在这一领域从技术跟随到创新引领的跨越。
目前Castor仍是全球唯一一款一体式的分支型主动脉覆膜支架，其已在全球20个国家应用于临床治疗，累计已有超过25000名主动脉夹层患者受益于这款产品。据悉，Castor的升级产品Cratos目前也已在国内完成上市前临床试验，处于上市注册进程中，有望在上市后进一步提升治疗效果。
图6：使用Castor一体式单分支支架腔内修复累及弓部的夹层病变
此后，心脉医疗基于Castor与湘雅医院合作开发的Castor定制开窗产品在2023年获得国内首张定制式胸主动脉覆膜支架备案证，更加合规和个性化的定制开窗支架，使涉及弓部的复杂主动脉夹层的腔内治疗手术操作更简化也更安全。据了解，唯强医疗和戈尔也在2024年相继推出了分体式的单分支支架。主动脉夹层的微创介入治疗拥有了更多的手术方案选择。
图7：一体式单分支支架术后造影(左)、分体式单分支支架术后造影(右)(图片来源于网络)
然而，单分支支架也只能解决弓上单根分支动脉——左锁骨下动脉的腔内重建，对于通过微创介入手术同时修复降主动脉和全主动脉弓以及弓上三根分支动脉，又是一个难以跨域的技术难题，国内外目前尚无商业化产品上市，临床上只能采用开放手术或使用现有支架产品进行有限手术治疗。据了解，国内外多家械企已在开发三分支主动脉支架，包括先健科技、唯强医疗、心脉医疗、库克。其中，心脉医疗基于Castor单分支支架研发的Hector三分支支架已在国外有临床应用。
说完了B型主动脉夹层，再来看一下A型主动脉夹层的治疗。Stanford A型主动脉夹层是死亡率最高的动脉疾病，起病急骤、病情凶险，一旦发生，随时间推移每小时死亡率增加1%，如果不及时手术，48小时的死亡率高达50%。由于涉及升主动脉，同时面临心脏的巨大压力、极高的夹层破裂风险、结构复杂的主动脉弓以及远端的降主动脉，病情极为复杂，A型主动脉夹层在很长一段时间里被视为“手术禁区”，成为“不治之症”。
直到2000年前后，国内医生才开始通过开放手术对A型主动脉夹层进行治疗。1998年，原北京安贞医院孙立忠教授首先学习西方国家开始在国内使用传统象鼻手术治疗主动脉疾病，但发现传统的人工血管软“象鼻”对于治疗国人多发的主动脉夹层存在远端降主动脉重塑不良，需要二次干预等问题，手术效果不理想。患者升主动脉夹层稳定后往往还需进行二次开胸手术，对游离的降主动脉象鼻进行固定，替换有破裂风险的降主动脉段，两次开胸手术对患者来说极为遭罪，死亡风险也高。
孙立忠教授希望通过改变手术方式和材料来简化手术过程、改善手术效果，他于2003年提出“支架型象鼻”——即“术中支架”的理念，将开放手术与微创介入手术融合，同时与心脉医疗(当时还是微创医疗的主动脉研发部门)合作开发了CRONUS ®术中支架并于同年在国内获批上市，从此“孙氏手术”应运而生，为患者带来了更多生的希望。
“孙氏手术”运用经典的“主动脉弓替换+支架型象鼻术”治疗A型主动脉夹层，开放手术中使用人工血管替换升主动脉和全主动脉弓，同时植入CRONUS术中支架对降主动脉夹层破口进行腔内修复，避免在降主动脉的第二次开胸手术，使二次开胸手术简化为一次完成，大幅降低了手术的创伤和难度，减少病人痛苦，提高了手术治愈率。据相关文献数据显示，手术死亡率由20.8% 降至5%以下，术后假腔闭合率由40%提高到95%以上，再次手术率由30%降至10%以下。
图8：“孙氏手术”—全主动脉弓替换+支架型象鼻术
经历多年发展，“孙氏手术”现已成为治疗A型主动脉夹层的一种标准化术式，在国内外获得广泛认同。目前国内有超过370家医院、近千名医生能够独立进行该手术，累计救治了超过80000名主动脉夹层患者。
“孙氏手术”近年也在不断改进创新。为了进一步降低“孙氏手术”的手术难度，缩短手术时间，减少手术后期并发症，2021年心脉医疗在CRONUS术中支架之后又开发了新一代术中支架——Fontus分支型术中支架，这也是全球首个获批上市且在国内唯一的分支型外科手术专用支架。这款支架的主体与侧支也是一体化设计，便于在术中植入左锁骨下动脉，降低因深度游离和吻合左锁骨下动脉带来的相关风险，使手术更加方便快捷，减少体外循环时间和严重的系统并发症风险，成为国内患者的又一福音。
图9：“孙氏手术”使用分支型术中支架
过去20几年的时间，在我国血管外科学界广大医生、专家、学者及国内医疗器械厂商的不断探索创新及持续努力下，在国家的大力支持下，主动脉夹层这一严重危害人类生命健康的疾病从“不治之症”到一点点被攻克，更多的患者得以治愈，我国的大血管外科事业也取得了很大的进步和发展。但是，主动脉夹层的临床治疗仍然有很多的痛点和难题亟待解决，还有很多患者没有获得及时良好的救治。未来可期，进无止境。希望能有更多的人关注和了解主动脉夹层这一疾病，相信随着社会的发展和技术的进步，在大家的共同努力下，我们定能让这一“静默杀手”尽在掌控!
主动脉夹层如何保健预防？
国内多中心研究结果表明，主动脉夹层发病的主要独立危险因素有高血压、马凡综合征、吸烟、饮酒、主动脉瓣二叶畸形、动脉粥样硬化等，合理控制危险因素是有效预防主动脉夹层发生的最重要手段。因此，严格规律有效控制血压是基本预防原则，戒烟戒酒、规律生活、控制体重、减轻动脉粥样硬化也是重要防治策略。此外情绪波动、劳累、饮食不规律及作息不规律等因素也是主动脉夹层的诱因，一定要加强防范。
根据多家医院对主动脉夹层手术患者所开出的健康处方，建议主动脉夹层患者在术后三个月到半年之内，尽量处于比较平稳的状态，使人工血管或是支架能与自身血管充分贴合。同时注意定期随诊，观察一般身体状态并了解夹层的转归情况，病变是否有进展、原来的假腔是否封闭以及支架位置是否移动等。同时做到：
1、控制血压及心率，遵医嘱规律口服降压药物，将血压控制在正常范围内(收缩压不高于140mmHg，舒张压不高于90mmHg)，尤其避免血压波动，心率控制在60-80次/分以内。
2、改善生活方式，保持适当体重，适量运动锻炼，避免剧烈运动，低盐低脂清淡饮食，避免情绪激动，积极控制血脂血糖。
3、术后3个月、6个月、1年要定期回到医院做血管超声或CTA检查。
声明：
本文内容根据公开资料整理，仅作为科普用途，涉及疾病诊断、治疗、康复相关，请务必前往专业医疗机构就诊，寻求专业意见。